01 眼瘢痕性类天疱疮是什么？

眼瘢痕性类天疱疮( ocular cicatricial pemphigoid，OCP) 是黏膜类天疱疮( mucous membrane pemphigoid，MMP) 在眼部的一种特殊表现形式，可引起眼睑的内翻倒睫、下穹窿缩短、结膜瘢痕化以及干眼综合征，迁延不愈的角膜溃疡为视力丧失的主要原因。OCP患者通常表现为双眼发病，其中一眼可能受累较多。患者发病初期临床表现不明显，且活检阳性率不高，确诊时往往为时已晚。眼瘢痕性类天疱疮目前发病机制尚不明确，可由抗原抗体反应、炎细胞浸润、细胞因子作用、钙离子水平升高、易感基因等多种因素导致。病变早期表现为慢性进行性的结膜纤维化性炎症，晚期可见角膜混浊及新生血管形成，最终导致视力严重丧失。

瘢痕性类天疱疮患者双眼

02 眼瘢痕性类天疱疮角膜盲的人工角膜移植手术

根据眼瘢痕性类天疱疮患者疾病病变程度的不同，采用不同的治疗方式，对于病变晚期的OCP患者，一些外科手术干预是很有必要的，例如在角膜病变严重的情况下进行角膜移植手术治疗，以期最大程度地改善患者的视力。

而由于OCP为潜在的进行性及持续性的炎症疾病，行常规的角膜移植手术的患者通常预后不良。此时，人工角膜是一个不错的替代治疗方式，1 例患有OCP的64岁男子植入了双眼人工角膜K－pro，术后右眼最佳矫正视力从对数视力表0.04 提高至0.3。表明在疾病控制良好的情况下人工角膜移植手术极大程度地改善了患者的视力，并提高了生活质量。

03 眼瘢痕性类天疱疮角膜盲与米赫人工角膜

米赫人工角膜可治疗眼瘢痕性类天疱疮致盲，它的上市为该类角膜盲患者带来福音，帮助其重见光明！在此之前，我国一直缺乏商品化人工角膜产品供眼瘢痕性类天疱疮致盲患者临床使用，眼瘢痕性类天疱疮几乎是眼科复明的“绝症”。

图源  《中国人工角膜移植手术专家共识2021》

1. 眼瘢痕性类天疱疮机制及治疗研究进展 _ 权卓亚，张坚等

2. 中国人工角膜移植手术专家共识2021 _ 中华医学会眼科学分会角膜病学组